Complicanze varie/eventuali

Necessità di interventi sull’elevata mortalità nei bambini con insufficienza surrenalica

Diagramma di Venn dei sintomi riferiti dai genitori. La maggior parte dei pazienti ha presentato sintomi sovrapposti e pochissimi pazienti si sono presentati in ospedale con un sintomo isolato. Nausea/vomito, piressia e sonnolenza sono stati i sintomi più comuni segnalati dai genitori. Credito: DOI: 10.3389/fendo.2021.757566

I bambini con insufficienza surrenalica hanno un rischio maggiore di morire rispetto a quelli con altre condizioni permanenti, secondo una ricerca degli scienziati dell’Università di Manchester e dell’NHS Foundation Trust dell’Università di Manchester.

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Lo studio su genitori e bambini che affrontano condizioni che causano insufficienza surrenalica, come il morbo di Addison e l’iperplasia surrenalica congenita, ha mostrato che la somministrazione di iniezioni potenzialmente salvavita somministrate al momento della malattia acuta è scarsa.

I ricercatori hanno studiato i dati medici di circa 300 giovani di età inferiore ai 25 anni con insufficienza surrenalica, che sono stati curati presso il Royal Manchester Children’s Hospital (RMCH) e il Royal Manchester Infirmary (MRI) di MFT tra il 2006 e il 2019.

La loro analisi retrospettiva ha rivelato che durante questo periodo, 13 giovani, con un’età media di 10 anni, sono morti per cause probabilmente legate all’insufficienza surrenalica al ritmo di un decesso all’anno. I risultati sono stati pubblicati sulla rivista Frontiers in Endocrinology .

Sebbene esistano poche prove scientifiche sulla prevalenza della morte surrenale, la cifra è superiore al numero di decessi in eccesso nei bambini con diabete di tipo 1 e molto più alto rispetto ai bambini senza condizioni di salute croniche.

Le persone con insufficienza surrenalica devono assumere quotidianamente farmaci steroidei, come l’idrocortisone, per sostituire l’ormone cortisolo, che è normalmente prodotto dalle ghiandole surrenali e aiuta a controllare i livelli di zucchero nel sangue del corpo e altre funzioni vitali.

Genitori e tutori ricevono ampi consigli sull’aumento delle dosi di idrocortisone quando i bambini non stanno bene per evitare crisi surrenaliche, un compito svolto con successo dai genitori che hanno preso parte allo studio.

I genitori sono anche addestrati a somministrare iniezioni di steroidi di emergenza quando i bambini sono gravemente malati, ma la necessità di questo per ogni bambino è rara e può verificarsi molti anni dopo l’allenamento.

“A volte, le crisi surrenali possono verificarsi molto rapidamente e i genitori comprensibilmente chiamano il 999 o si precipitano al pronto soccorso piuttosto che somministrare l’iniezione di emergenza”, ha affermato il dott. Chris Worth, ricercatore di dottorato presso l’Università di Manchester e ricercatore clinico presso il Royal Manchester Children’s Hospital.

“Ma il nostro studio ha rivelato che solo due dei 17 pazienti hanno ricevuto un’iniezione di emergenza di idrocortisone a casa prima della visita al pronto soccorso”.

Lo studio ha anche rivelato una discrepanza tra la fiducia riportata nella somministrazione di iniezioni di idrocortisone di emergenza e la somministrazione effettiva.

Quasi il 79% dei genitori ha dichiarato di essere fiducioso nella somministrazione intramuscolare di idrocortisone, ma solo il 20% ha identificato un’opportunità mancata per l’iniezione.

“Nei bambini che soffrono di crisi surrenalica, i genitori hanno seguito le indicazioni fornite loro in clinica per l’idrocortisone orale, ma raramente l’idrocortisone intramuscolare è stato somministrato”, ha affermato il dott. Worth.

“Questo risultato è in contrasto con il 79% dei genitori che hanno riferito di fiducia nel fare le iniezioni”.

Ha aggiunto: “Riteniamo che i programmi di formazione locale per la gestione della crisi surrenalica siano completi, ma insufficienti per prevenire i casi più gravi.

“È chiaro che la metodologia esistente deve essere ripensata e che potrebbero essere necessari strumenti pratici e di apprendimento nuovi e più coinvolgenti come modelli di simulazione e software di realtà virtuale.

Peter Clayton, professore di salute infantile e pediatria presso l’Università di Manchester e consulente onorario di MFT in pediatria ed endocrinologia pediatrica, ha dichiarato: “L’insufficienza surrenalica può portare a crisi surrenaliche pericolose per la vita e morte surrenale.

“I genitori sono addestrati a prevenire, riconoscere e reagire alla crisi surrenalica, ma fino ad ora c’erano poche informazioni su ciò che i genitori stanno effettivamente facendo a casa per gestire questo problema.

“Questi bambini spesso vivono una vita normale e il più delle volte gestiscono bene la loro condizione; è una terribile tragedia quando si verifica una morte semplicemente perché non hanno ricevuto l’iniezione di steroidi di cui avevano disperatamente bisogno.

“Dobbiamo ripensare al nostro approccio alla formazione e chiedere come possiamo aiutare i genitori a riconoscere quando fare un’iniezione e anche come li aiutiamo a ricordarsi di farlo in un momento di stress molto elevato”.


Chris Worth et al, Malattia acuta e morte nei bambini con insufficienza surrenalica, Frontiers in Endocrinology (2021). DOI: 10.3389/fendo.2021.757566

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