Necrosi multipla delle estremità nella calcifilassi fatale: caso clinico
L’impatto clinico della calcificazione vascolare è ben definito nel contesto della morbilità e mortalità cardiovascolare, ma altre sindromi cliniche, come la calcifilassi, sebbene meno frequenti, rivestono un impatto significativo sulla malattia renale cronica.
Qui i clinici brasiliani della Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), Escola Paulista de Medicina (EPM), Hospital do Rim, São Paulo, SP, riportano il caso di una donna di 27 anni, che aveva lamentato dolore bilaterale alle dita dei piedi per 3 giorni, con la presenza di piccole aree necrotiche nei siti indicati. Aveva una storia di diabete di tipo 1 insorto 25 anni fa, con malattia renale cronica, in dialisi peritoneale, oltre all’artrite reumatoide. È stata ricoverata in ospedale, che ha preceduto l’attuale condizione, a causa dell’esacerbazione dell’artrite reumatoide, evolvendosi con trombo intracardiaco a causa di complicanze del catetere venoso, quando ha iniziato a usare warfarin. L’ischemia colpì i piedi, causando la necessità di amputazioni bilaterali. Anche i suoi chirodattili ne furono colpiti. Trombofilia, vasculite, endocardite o altre fonti emboliche sono state studiate e scartate. Il suo rapporto patologico ha evidenziato necrosi cutanea e parti molli superficiali con recente trombosi arteriosa e calcificazione mediale di Monckeberg. I clinici carioca hanno iniziato il trattamento con bisfosfonato e tiosolfato di sodio, conversione in emodialisi e sostituzione del warfarin con eparina non frazionata. Nonostante tutta la terapia, la paziente è morta dopo quattro mesi di evoluzione.
La calcifilassi è una rara sindrome di calcificazione della microvascolatura che provoca gravi lesioni ischemiche. Ha una patogenesi correlata al disturbo minerale e osseo della malattia renale cronica combinato con lo squilibrio tra i promotori e gli inibitori della calcificazione vascolare, con particolare importanza per l’antagonismo della vitamina K.
La strategia preventiva è fondamentale, poiché la terapia è complessa con efficacia scarsamente validata.
Pubblicato nel Brazilian Journal of Nephrology il 10 luglio 2029.